forkredit.com | | vivaspb.com | finntalk.com
Яндекс.Метрика
Калькулятор расчета пеноблоков смотрите на этом ресурсе
Все о каркасном доме можно найти здесь http://stroidom-shop.ru
Как снять комнату в коммунальной квартире смотрите тут comintour.net

Болезнь Пика.

Заболевание было описано А. Пиком в 1892 г., который дал клиническую характеристику деменции с прогрессирующей афазией, развившейся как проявление прогрессирующей локальной атрофии мозга. Нейроморфологические изменения были представлены несколько лет спустя А. Альцгеймером (1910, 1911), который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей.

Как А. Пик, так и другие его современники, поначалу рассматривали такие случаи, как атипичный вариант старческого слабоумия Предположение о том, что описанная А. Пиком деменция представляет собой самостоятельную в нозологическом отношении клиническую форму, впервые высказал Richter (1918). Это предположение было подтверждено в многочисленных публикациях 20–30-х годов. В последующем самостоятельность болезни Пика была обоснована тщательно выполненными клинико-анатомическими исследованиями.
В последнее десятилетие клинические представления о болезни Пика получили новое развитие. После того как стало очевидно, что лишь относительно небольшая часть случаев заболевания сопровождается классическими нейропатологическими признаками, те клетками и тельцами Пика, для его обозначения был предложен ряд других терминов — лобно-долевая деменция неальцгеймеровского типа, деменция лобного типа, лобно-долевая дегенерация.
Сведения о распространенности болезни Пика довольно ограничены. По данным, опубликованным в 50–60-х годах и основанным на результатах патологоанатомических исследований в психиатрических стационарах, болезнь Пика встречается значительно реже, чем болезнь Альцгеймера. У женщин болезнь Пика наблюдается чаще, чем у мужчин (в соотношении 1,7:1).

Этиология болезни Пика.

Этиология болезни Пика, как и всей группы системных атрофических процессов, не установлена. Некоторые авторы относят болезнь Пика к наследственным заболеваниям, другие возражают против этой точки зрения. В литературе описаны семейные случаи (в том числе подтвержденные патологоанатомически), причем вторичные случаи заболевания чаще наблюдались у сибсов, нежели у родственников, принадлежащих к разным поколениям. Накопления случаев сенильной деменции и болезни Альцгеймера в семьях больных с болезнью Пика не отмечено, хотя нередко встречались вторичные случаи других системных атрофии (церебеллярной атаксии, амиотрофического бокового склероза, хореи Гентингтона и др.).
Биологические аспекты патогенеза болезни Пика по сравнению с деменцией альцгеймеровского типа изучены значительно меньше. Однако, так же как и при этих заболеваниях, в настоящее время в развитии церебральной патологии при болезни Пика большое место отводится нарушениям генетических процессов на уровне клетки и обусловленным ими изменениям обменных процессов, в первую очередь синтеза белка. Считают, что развивающаяся в связи с этим недостаточность функции белков приводит к нарушениям обмена, транспорта микроэлементов и синтеза ферментов. При болезни Пика обнаружено повышенное содержание цинка в некоторых областях мозга, особенно в гиппокампе, с чем связывают изменение активности ряда важных металлозависимых ферментов (угольной ангидразы и др.), что в свою очередь может приводить к патологии энергетических процессов в клетке, изменению функции нейротрансмиттеров и рецепторов, проявлению токсического действия самого микроэлемента с образованием типичных для болезни Пика внутриклеточных включений.

Клинические проявления заболевания.

Заболевание начинается между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания, так же как и при болезни Альцгеймера, равен приблизительно 55–56 годам. В старости заболевание начинается сравнительно редко, его средняя продолжительность меньше, чем при болезни Альцгеймера (около 6 лет).
Заболевание начинается, как правило, постепенно. В отличие от болезни Альцгеймера затяжные инициальные этапы с психотическими расстройствами при болезни Пика встречаются очень редко.
Наряду с общими для всех нейродегенеративных процессов позднего, возраста клиническими свойствами деменция при болезни Пика имеет не-. которые нозологические особенности. Из них главная — отчетливое преобладание на ранних этапах заболевания личностных изменений, тогда как «инструментальные» функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка и т. п.) и автоматизированные формы психической деятельности, например, счет, нарушаются относительно меньше.
Изменения личности на начальной стадии заболевания зависят от преимущественной локализации атрофического процесса. При изолированном или преимущественном поражении полюса лобных долей постепенно нарастают бездеятельность, вялость, апатия и безразличие, побуждения снижаются до аспонтанности, эмоции притупляются; одновременно прогрессирует оскудение психической, речевой и двигательной активности. При преобладании начальной атрофии в орбитальной (базальной) коре развивается псевдопаралитический синдром. В этих случаях личностные изменения выражаются в постепенной утрате чувства дистанции, такта. Нарушаются нравственные установки, появляются расторможенность низших влечений, эйфория, экспансивность, а нередко также импульсивность. В рамках псевдопаралитического синдрома при болезни Пика обычно рано наступают грубые нарушения понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц и т. п.), а отчетливых нарушений памяти или ориентировки не обнаруживается. При атрофии височных долей или комбинированной лобно-височной атрофии рано возникают стереотипии речи, поступков и движений.
Значительно реже встречаются другие инициальные синдромы заболевания: 1) астенические проявления с преобладанием жалоб на слабость, утомляемость, головные боли, нарушения сна и т. п. Эти состояния, при которых объективные церебрально-сосудистые изменения, как правило, не выявляются, представляют собой (по крайней мере, в некоторых случаях) органически окрашенные субдепрессии; 2) изолированные очаговые (афатические) расстройства; 3) психотические расстройства (часто в виде бредовых идей преследования, ревности или ущерба), которые нередко приводят к ошибочному предположению о шизофреническом процессе; 4) отчетливые мнестические расстройства, напоминающие инициальные проявления болезни Альцгеймера.
Для ранних этапов слабоумия при болезни Пика выраженные нарушения памяти нехарактерны. Могут отмечаться лишь «кажущиеся» расстройства памяти, обусловленные безучастием и аспонтанностью больных. При сравнительно слабой выраженности первичных нарушений памяти с самого начала болезни, страдает «сам интеллект»: неуклонно снижаются, а затем и разрушаются наиболее сложные и дифференцированные виды мыслительной деятельности, т. е. абстрагирование, обобщение и интегрирование, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений.
По мере развития болезненного процесса клиническая картина все больше приближается к тотальному слабоумию с разрушением памяти и нарушением ориентировки. Хотя на поздних этапах болезни развивается глубокое слабоумие с крайним оскудением всех видов психической деятельности, нередко удивительно долго сохраняются некоторые виды элементарной ориентировки или остатки способности к запоминанию. Сравнительно долго наблюдаются также особенности клинической картины деменции, связанные с преобладающей локализацией атрофического процесса. В силу этого клиническая картина слабоумия при болезни Пика менее однородна или однообразна, чем, например, слабоумие при болезни Альцгеймера. В отличие от последней в конечной стадии болезни Пика обычно не возникают выраженные хватательные и оральные автоматизмы, характерные для исходных состояний болезни Альцгеймера.
Очаговые корковые расстройства — обязательные проявления болезни Пика. Сохраняя принципиальное сходство с нарушениями речи, праксиса и гнозиса при других атрофических процессах, они отличаются существенными особенностями. Обычно преобладают нарушения речи, которые представляют собой не только обязательное, но и обычно раннее проявление заболевания. Речевые расстройства впервые 2 года заболевания возникают приблизительно в 60 % случаев. На более поздних этапах заболевания практически всегда происходит постепенный распад речи с полным разрушением речевой функции и развитием в конечном итоге тотальной афазии. Первыми признаками этого распада чаще всего бывают постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи и появление речевых стереотипии. При преимущественной атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное «нежелание» говорить: снижение речевой активности может достигать степени полной речевой аспонтанности, когда экспрессивная речь полностью угасает. Состояние «кажущейся» или «инициальной немоты» не исключает, однако, возможности появления на более поздних этапах насильственного говорения или пения.
При поражении лобно-височной области, помимо описанного оскудения речи, наблюдается также амнестическая и сенсорная афазия. В процессе постепенного нарушения понимания речи возникают промежуточные стадии «ограниченного», или «приблизительного», смыслового понимания при относительной сохранности фонематической, т. е. повторной речи. Характерным, хотя и неспецифическим признаком распада речи при болезни Пика является эхолалия, т. е. повторение услышанных слов, реплик, звуков. Она бывает частичной или полной, смягченной (митигированной, т. е. сопровождающейся приблизительным пониманием услышанного) и дословной (автоматизированной, без понимания услышанного). По мере распада речи в ней увеличивается удельный вес речевых стереотипии («стоячих оборотов»), которые на поздних этапах болезни нередко представляют собой единственную форму речевой деятельности.
Аграфия, алексия, акалькулия при болезни Пика в картине очаговых расстройств занимают относительно меньшее место. Для расстройств письменной речи особенно характерны «стереотипии письма». Апрактические симптомы обычно появляются поздно и не достигают той тяжести, которая свойственна болезни Альцгеймера.
Психотические расстройства при болезни Пика встречаются реже, чем при других атрофических процессах. На ранних этапах заболевания возможны неразвернутые паранойяльные синдромы, а изредка и более выраженные параноидные и галлюцинаторно-параноидные состояния. Представляют интерес видоизменения этих психотических расстройств, связанные с основной динамикой атрофического процесса. Например, по мере развития деменции наблюдается нарастающая стереотипизация бредовых высказываний, которые превращаются в «стоячие обороты», лишенные актуального бредового значения. Псевдопаралитический синдром, возникающий при атрофии лобных долей, как правило, не сопровождается бредовыми идеями величия, как это нередко наблюдается, например, при хорее Гентингтона. Эта особенность связана, по-видимому, с более быстрым развитием слабоумия при болезни Пика. Острые психотические эпизоды — состояния спутанности или психомоторного возбуждения — наблюдаются сравнительно редко и бывают, как и при всех атрофических процессах, рудиментарными.
В некоторых случаях при болезни Пика развиваются своеобразные «припадки», т. е. пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры («потери тонуса») без полного выключения сознания. Появление настоящих эпилептических припадков в клинической картине атрофического процесса, скорее всего, свидетельствует о развитии болезни Альцгеймера.
Довольно часто (приблизительно у 1/4 больных) возникают неврологические расстройства, чаще всего в виде амиостатического (паркинсоноподобного) синдрома, реже в форме экстрапирамидных гиперкинезов (главным образом хореоподобных). В крайне редких случаях перехода атрофического процесса на прецентральную область развиваются спастические гемипарезы.
Для состояния далеко зашедшей деменции характерны проявления синдрома Kluiver— Bucy: расторможенность влечений, особенно часты извращения аппетита и булимия, гиперсексуальность.
Исходное состояние при болезни Пика очень сходно с терминальной стадией болезни Альцгеймера. Как и при деменции альцгеймеровского типа, оно характеризуется глобальным слабоумием с тотальным распадом речи, действования и узнавания, а также развитием маразма и полной беспомощностью.

Практическое исследование.

Нейропсихологическое исследование.

При нейропсихологическом обследовании, на начальных этапах деменции, нарушений эпизодической и семантической памяти и дефектов оптико-пространственной деятельности, как правило, не отмечается. Более того, нередко у пациентов с выраженными поведенческими расстройствами и нарушениями социального функционирования сколько-нибудь значительных нарушений при нейропсихологическом исследовании не выявляется, а тестовая оценка, например, по шкале MMSE варьирует в пределах 24–30 баллов, т. е. соответствует возрастной норме. При специальном нейропсихологическом обследовании, основанном на методологии А. Р. Лурии, могут быть выявлены нарушения, характерные для дефекта префронтальных отделов мозга, особенно в случае преобладания в клинической картине признаков аспонтанности: нарушения программирования и контроля, регулирующей функции речи, полевое поведение, эхофеномены, а так же снижение речевой активности в сочетании со стереотипиями. При этом «инструментальные» функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка и др.) и автоматизированные формы психической деятельности (счет) остаются длительное время относительно сохранными.
В случаях с преобладанием распада речи наблюдаются признаки амнестической и сенсорной афазии, эхолалии, речевые стереотипии. Для нарушений письменной речи характерны оскудение, однообразие, «стереотипии письма», аграмматизм при отсутствии или малой выраженности параграфий. Расстройства чтения характеризуются нарушением смыслового понимания прочитанного при сохранности чтения вслух.
Нейрофизиологическое исследование. В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика нет отчетливых патологических изменений ЭЭГ. Отмечаются лишь сглаженность кривых («линейные» кривые) и общее снижение биоэлектрической активности.
Прижизненное исследование мозговых структур. При обследовании больных с помощью рентгеновского КТ и МРТ были выявлены признаки атрофии вещества головного мозга преимущественно в лобных или передневисочных областях. При ПЭТ в этих областях мозга выявляется наиболее выраженное (по сравнению с другими структурами) снижение мозгового кровотока и нарушения метаболизма глюкозы.
Патологическая анатомия. Болезнь Пика макроскопически характеризуется резкой атрофией лобных, реже височных, долей мозга. Твердая мозговая оболочка в этих областях отличается плотностью и морщинистостью. Атрофия распространяется не только на кору, но и на белое вещество мозга; граница между серым и белым веществом смазана.
Водянка мозга, столь характерная для старческих деменции и болезни Альцгеймера, в этих случаях отсутствует или есть только в области атрофических изменений и мало выражена.
Микроскопически мозг характеризуется атрофией и выпадением нервных клеток, особенно в-первых трех слоях коры. В V слое видно набухание пирамидных клеток. В таких клетках наряду с набуханием отмечаются «гомогенизация» цитоплазмы и отложение в ней «аргирофильных шаров», оттесняющих к периферии клетки ее другие элементы. Видны также клетки с тельцами Пика. Тельца Пика также аргирофильны при импрегнации по Бильшовскому. При световой микроскопии они выглядят округлыми образованиями, занимающими значительную часть цитоплазмы и оттесняющими к периферии светлое ядро.
Электронно-микроскопическое изучение телец Пика показало, что они не отграничены от остальной части цитоплазмы мембраной, но хорошо очерчены и выделяются менее плотным матриксом на фоне остальной цитоплазмы. Это конгломераты, состоящие из филамент, рибосом, пузырьков, коротких цистерн эндо-плазматического ретикулума, ламеллярных тел, липохромных гранул и коротких нейро-трубочек.
Кроме того, в нейроцитах и глиоцитах можно видеть липоидную нагруженность. Отложение липоидов есть и в адвентиции сосудов. Отмечены дистонические изменения и спадение капилляров, разрастание аргирофильных волокон в мелких сосудах. Наблюдали также набухание и разволокнение миелиновой оболочки, фрагментацию радиарных волокон в коре.
Глиальные реакции носят продуктивный характер и проявляются гиперплазией микроглии и макроглии.
В типичных случаях болезни Пика отсутствуют сенильные бляшки и изменения нейрофибрилл альцгеймеровского типа.

Дифференциация болезни Пика.

Дифференциально-диагностические трудности при болезни Пика возникают главным образом на инициальной стадии заболевания, когда клинические признаки слабоумия выражены слабо. Из-за локальной акцентуации этих проявлений признаки начальной лобной или лобно-височной атрофии приобретают сходство с другими (опухолевыми, травматическими и т. д.) формами локальной мозговой патологии.
Дифференциация болезни Пика и деменции альцгеймеровского типа на стадии клинически выраженных проявлений обычно не вызывает серьезных затруднений. Однако на начальных этапах этих атрофических процессов различить их нередко трудно или даже невозможно, например, в случаях болезни Пика, дебютирующих амнестическими нарушениями, или в начальной стадии болезни Альцгеймера с ранним развитием аспонтанности.
При подкорковой локализации атрофического процесса, в частности при резкой выраженности амиостатического синдрома или гиперкинезов, клиническая картина болезни Пика приобретает сходство с болезнью Паркинсона или хореей Гентингтона.
Лечение. Эффективных способов терапии болезни Пика не существует. При выраженных психотических расстройствах показано очень осторожное применение нейролептических средств для достижения симптоматического эффекта. В связи с выраженностью изменений личности и неправильным поведением больные относительно рано нуждаются в госпитализации.
Прогноз болезни неблагоприятный. Больные полностью нетрудоспособны, недееспособны и невменяемы.

Поделитесь с друьями

Новости с картинками


Все же основным секретом нашего похудения является......
Сколько разных вкусностей можно приготовить с поле......
Про вкусные блюда из капусты брокколи и целеб......
Многие женщины сталкивались с молочницей. Это......
Нельзя употреблять сахар, алкоголь, соль. Лучше, е......
Людям, имеющим 1 группу крови и наз......
Приготовить что-то вкусное без всякого использован......

 

kantrium.com | Finland | Helsinki | Denmark